Endokrin Tümörleri

Nöroendokrin tümör nedir?

Sindirim sisteminin ve pankreasın iç yüzeyinde hormon üreten özel hücreler bulunur. Bu hücreler sindirimi ve kan şekerini düzenleyen maddeler salgılar.

Bu hücrelerden gelişen denetimsiz çoğalmaya nöroendokrin tümör denir. Tümörler mide, ince bağırsak, apendiks, kalın bağırsak, rektum ve pankreasta görülebilir.

Bu grup tek bir hastalık değildir. Seyir, tümörün köken aldığı organa ve hücrelerin bölünme hızına göre belirgin biçimde değişir.

Değerlendirmede iki nokta belirleyicidir:

Derece. Hücre bölünme hızı düşük, orta ve yüksek olarak sınıflanır. Bu sınıflama tedavi planını doğrudan etkiler.

Hormon salgısı. Tümörün hormon üretip üretmediği yakınmaları ve izlem düzenini değiştirir.

Hormon salgılamayan tümörler nasıl fark edilir?

Bu tümörler uzun süre sessiz kalır. Yakınma çoğunlukla tümör büyüdüğünde ortaya çıkar.

Fark edilme sıklıkla rastlantısaldır. Başka bir nedenle çekilen tomografide veya yapılan endoskopide görülür. Büyüyen tümörlerde karın ağrısı, tıkanma bulguları ve kanama gündeme gelebilir.

Neden gelişir?

Tek bir neden gösterilemez. Çoğu olguda belirgin bir hazırlayıcı etken bulunmaz.

Bilinen risk etkenleri şunlardır:

• Kalıtsal endokrin sendromları
• Ailesinde nöroendokrin tümör bulunması
• Bazı kalıtsal sinir sistemi hastalıkları
• Mide iç yüzeyinde uzun süreli iltihabi değişiklik
• Mide asidi düşüklüğüne yol açan durumlar
• Uzun süreli mide asidi baskılayıcı kullanımı
• İleri yaş

Risk etkeni taşımak hastalığın gelişeceği anlamına gelmez. Aynı biçimde, hiçbir risk etkeni taşımayan kişilerde de hastalık görülebilir.

Ailesinde genç yaşta bu tümör bulunan kişilerde genetik değerlendirme gündeme gelir. Bu durumda izlem düzeni ayrıca planlanır.

Hangi belirtiler görülür?

Bulgular tümörün yerine ve hormon salgılayıp salgılamadığına göre değişir. Çoğu olguda uzun süre belirti görülmez.

Görülebilecek bulgular:

• Ataklar hâlinde gelen yüz ve boyun kızarması
• Uzun süren ve nedeni açıklanamayan ishal
• Yemek sonrası artan karın ağrısı
• Karında şişkinlik ve kramp
• Açlıkta ortaya çıkan terleme, titreme ve baş dönmesi
• Geçmeyen mide yanması ve ülser yakınmaları
• Hırıltılı solunum
• Çarpıntı
• İstemeden kilo kaybı
• Dışkıda kan görülmesi

Ataklar hâlinde gelen kızarma ve ishal birlikte görüldüğünde araştırma gerekir. Bu tablo hormon salgılayan tümörlerde ortaya çıkabilir.

Bu bulguların hiçbiri tek başına tanı koydurmaz. Aynı bulgular huzursuz bağırsak sendromu ve reflü hastalığında da görülür.

Ne zaman hekime başvurulmalı?

Şu durumlarda gecikmeden değerlendirme yapılmalıdır:

• Dört haftadan uzun süren ve nedeni bulunamayan ishal
• Ataklar hâlinde gelen yüz kızarması
• Açlıkta tekrarlayan terleme ve bilinç bulanıklığı
• İlaca yanıt vermeyen ülser yakınmaları
• İstemeden kilo kaybı
• Görüntülemede rastlantısal olarak kitle saptanması
• Ailesinde kalıtsal endokrin sendromu bulunması

Şiddetli karın ağrısı, kusma ve gaz çıkışının durması acil bir tablodur. Bu durumda vakit kaybedilmemelidir.

Rastlantısal olarak saptanan kitleler küçük olsa bile değerlendirilmelidir. Karar boyut ve yerleşime göre verilir.

Değerlendirme ve tedavi seçenekleri

Değerlendirme muayeneyle başlar. Yakınmaların süresi, atak biçimi ve aile öyküsü kaydedilir.

Kan tetkiklerinde genel göstergelerin yanında bu tümör grubuna özgü ölçümler yapılır. Hormon salgısı düşünülen olgularda ek kan ve idrar tetkikleri eklenir.

Görüntülemenin temeli tomografi ve manyetik rezonanstır. Sindirim sistemi yerleşimli tümörlerde endoskopi ve kolonoskopi kullanılır. Seçilmiş olgularda özel işaretli sintigrafi ve endoskopik ultrason eklenir. Kesin tanı doku incelemesiyle konur.

Yaklaşım seçenekleri şunlardır:

Cerrahi. Sınırlı hastalıkta tedavinin temelidir. Tümör ve çevresindeki lenf düğümleri çıkarılır.

Endoskopik çıkarma. Mide ve rektumda yüzeyde kalan küçük tümörlerde uygulanır. Patoloji sonucuna göre ek girişim gerekebilir.

İzlem. Çok küçük ve düşük dereceli bazı tümörlerde seçenek olarak değerlendirilir. Karar düzenli görüntülemeyle desteklenir.

Hormon baskılayıcı tedaviler. Yakınmaların denetiminde ve hastalığın yavaşlatılmasında kullanılır.

Hedefe yönelik ilaç tedavileri. İlerleyen hastalıkta gündeme gelir. Karar tümörün derecesine göre verilir.

İşaretli tedaviler. Uygun bulunan hastalarda özel işaretli maddelerle uygulanır.

Karaciğere yönelik girişimler. Yayılım varlığında bölgesel tedaviler değerlendirilir. Süreç karaciğer metastazları sayfasında anlatılmıştır.

Damar yolu portu. Uzun süreli ilaç tedavisi planlanan hastalarda takılır. Ayrıntılar kemoterapi portu sayfasındadır.

Tedavi kararı çok disiplinli bir kurulda alınır. Cerrahi, tıbbi onkoloji, endokrinoloji, radyoloji ve nükleer tıp birlikte değerlendirir.

Sonuç kişiden kişiye değişir ve muayene olmadan öngörülemez. Bu nedenle sayfada sonuç taahhüdü verilmez. Değerlendirme için iletişim sayfasından randevu alabilirsiniz.

Sık sorulan sorular